1、隆突性皮肤纤维肉瘤，简称DFSP，为生长缓慢的结节或息肉状肿瘤，几乎都见于真皮，由真皮侵犯皮下组织。

2、大多发生于成年人，也见于婴儿和儿童，整体而言这类肿瘤比良性纤维组织细胞瘤要大得多，但是不能仅根据大小就做出和排除的诊断。

3、光镜下梭形细胞呈漩涡状排列，形成编席样和车轮状结构，这是特点，但是无特异性。

4、其他具有诊断意义的特征是细胞丰富，形态单一，中到高度的核分裂，泡沫状和含铁血黄素细胞，多核巨细胞缺如，不明显皮下受侵，有单个脂肪细胞被包入瘤组织内，结构可以使局灶性也可以是肿瘤的特点，萎缩的退变期可能导致漏诊，有些区域肿瘤细胞呈颗粒细胞变性。

5、免疫组化上核CD34呈阳性反应，HMB45、CK阴性，可以做出和至少怀疑的DFSP的诊断。

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